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小儿海蓝组织细胞增生症是什么引起的？怎么治？

来源： 最后更新：22-01-17 01:28:07

海蓝组织细胞增生症(sea bluehistiocytesyndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。

有人认为可能是NPD的一种变异型。小儿海蓝组织细胞增生症基本知识是否属于医保：非医保疾病别名：小儿海蓝组织细胞综合征发病部位：全身传染性：无传染性多发人群：小儿是否会遗传...

一般治疗1.原发性病者：目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。2.继发性病者：针对原发疾患对症治疗。合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。

一、症状起病年龄不限，从婴儿到老年都有可能发病。40岁以下发病的多见。本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大。脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可能因磷脂或糖脂在肝内蓄积引起进行性肝功能衰竭，偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环。1/3的病例有肺部浸润，像肺结核或结节病。二、诊断标准若病人出现上面临床症...

预防目前医学手段尚无特效疗法。对于出现有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，术后能改善病人的症状，但需考虑脾切手术后对病患的影响，特别对于儿童和青少年。针对原发疾患对症治疗。合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。

标签: 海蓝  磷脂  肝功能  小儿  病人  

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